Cause de nystagmus congénital trouvé

Pays-bas Institut des Neurosciences chercheurs ont bouleversé le long de ce que le nystagmus congénital, une condition où les yeux font répétitif des mouvements involontaires, est un trouble du cerveau, en montrant que sa cause est en fait de la rétine. Les déficits en seulement un peu de protéines impliquées dans l’un de la rétine la plus ancienne lumière de traitement de signal des mesures de résultats dans les yeux de l’envoi d’un faux mouvement au cerveau le signal de façon rythmique. Chaque fois que le cerveau reçoit un mouvement de “pulse”, il initie un mouvement de l’œil afin de compenser le mouvement signalé. De cette façon, les mutations dans seulement une poignée de protéines dans les premières étapes de la vision conduire à des oscillations de côté à l’autre de l’œil les mouvements qui caractérisent de nombreuses formes de nystagmus congénital. L’étude est publiée dans PLOS Biology , le 12 septembre.



Oscillations électriques


Presque tout le monde va avoir rencontré quelqu’un avec des yeux qui, apparemment, de se déplacer de leur propre chef, souvent avec une répétitif çà et là des mouvements rythmiques de la mode. Dans de nombreux cas, ces gens ont des nystagmus congénitaux. Environ 1 500 personnes ont nystagmus congénital, et bien qu’ils ne perçoivent pas de tremblement de l’image, leur vision a tendance à être pauvres.


Jusqu’à présent, et en dépit de plusieurs décennies de recherche, le mécanisme sous-jacent de nystagmus congénital est resté insaisissable, mais son emplacement a été largement considéré résident dans le tronc cérébral, que ce zone de contrôle des mouvements des yeux. Cependant, un groupe de scientifiques de l’Institut Néerlandais pour la Neuroscience et l’Erasmus MC, en collaboration avec des collègues des États-unis et le Japon, les soupçons qu’ils avaient à chercher ailleurs pour trouver la source de ce trouble. Dans cette étude, ils montrent que les oscillations électriques dans les neurones de la rétine cause de nystagmus congénital.


La cécité nocturne


Il y a vingt ans, Huib Simonsz, un ophtalmologiste pédiatrique à l’Sophia Hôpital pour Enfants de Rotterdam, la découverte d’un groupe de patients qui se sont présentés avec différents types de la cécité nocturne congénitale et le même type de nystagmus congénital. “Un défaut dans les deux protéines sont les causes de ces types de cécité nocturne. Les deux défectueux protéines sont assis de chaque côté de la jonction nerf, une synapse, la connexion de l’sensibles à la lumière des tiges d’une rétine des interneurones. Cette nuit à la signalisation entre les deux types de cellules, ce qui provoque des cellules de la rétine à l’aval de l’interneurone de commencer à osciller”, explique Maarten Kamermans, chef de groupe à l’Institut Néerlandais pour les Neurosciences.


Dans l’obscurité, ces oscillations se produisent à travers la rétine, mais chaque cellule est oscillant indépendants les uns des autres. Mais quand les lumières se sont allumées, toutes les cellules sont de nouveau ensemble et de commencer à osciller de manière synchrone. Cela produit un signal très fort que lors de l’envoi vers le tronc cérébral est interprété comme l’image visuelle en mouvement sur la surface de la rétine. Pour régler cela marque le mouvement, une compensation de mouvement oculaire se produit et produit de l’un côté à l’autre des mouvements oculaires associés avec nystagmus congénital.


Une preuve concluante


Kamermans et ses collègues ont constaté que, pour les souris et les patients avec une cécité nocturne congénitale, leurs cellules de la rétine et de leurs mouvements oculaires oscille à environ 7 fois par seconde. Tout en intriguant, cette correspondance n’a pas à prouver que les deux phénomènes sont liés. Pour montrer qu’ils étaient, les chercheurs ont utilisé divers médicaments sur la rétine d’arrêter, de ralentir et augmenter la vitesse à laquelle les cellules de la rétine qui a oscillé, qui à son tour arrêté, ralenti et accéléré le rythme de l’œil un mouvement d’oscillation. Cette preuve concluante montre que les oscillations de la rétine cause de nystagmus congénital.


“Cette découverte signifie que des recherches ciblées pour les traitements sont désormais possibles. Ces traitements visent à desynchronize ou d’arrêter les oscillations électriques dans la rétine,” dit Kamermans. La prochaine étape du projet sera de savoir si d’autres formes de nystagmus congénital également découler d’oscillations électriques dans la rétine.




Histoire Source:


Les matériaux fournis par les pays-bas, de l’Institut des Neurosciences – KNAW. Remarque: le Contenu peut être édité pour plus de style et de longueur.